Unser Sohn Dean Justin

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Biafrachnebeli
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Unser Sohn Dean Justin

Beitrag von Biafrachnebeli » 5. März 2007, 12:27

Also ich stelle mich/uns auch mal kurz vor.

Ich selber bin bald 25 Jahre alt. Bin Mutter eines besonderen Kindes und eines gesunden Kindes. Auf Dean komm ich später zu sprechen. Unser gesunder Sohn folgte Dean am 16.02.2006 auf unsere Welt. Die Schwangerschaft war mti vielen Ängsten geprägt, doch das Gefühl, was ich damals bei Dean immer hatte war nicht vorhanden, so wusste ich genau, dass unser 2. Kind gesund sein würde.

Und nun zu unserem Wunsch-Traum-Kind

Dean kam am 29.09.2004 in der 39/6 auf die Welt. Seine Geburt wurde damals eingeleitet, da er von der 34. SSW nicht mehr richtig zu nahm und sein Extrasystolen (Herzrhythmusstörungen) nicht besserten. Ich konnte dann mit dem Druck nich mehr umgehen und so holten wir ihn dann.

Dean kam 23 Stunden un 50 Minuten nach Einleitung per Saugglocke auf die Welt und da fing es dann an.

Nach gut einer Woche hatten wir 2x ein Herzrasen mit Puls bis 330 hinter uns. Wir wussten, dass er sein Herz rechts hat, sein Herz ein Loch hat, seine rechte Lunge unterentwickelt war, seine rechte Niere an der Linken angewachsen war und somit links liegen würde, er eine Zyste im Kopf hat, er selber kaum essen konnte und so weiter.

Am 6.12.04 wurde dann ein MRI gemacht, da wurde uns dann gesagt, dass er sterbe, die Weihnachten nicht überleben würde und wir ihn nicht mehr aus dem Spital nehmen dürfen. Tja ich nahm ihn dann zum sterben nach Hause. Ab da wussten wir wenigstens, wie die Krankheit in seiner Brust hiess, nämlich Scimitar-Syndrom.

Am 18.01. wurde dann eine Herzkatheteruntersuchung gemacht. Auch da sah alles zeimlich hoffnungslos aus.

Am 14.2.05 am Valentinstag wurde er dann fast 10 h operiert. Die Chancen eigentlich weniger wie 1 % dass er überlebte. Doch er wollte leben.

Danach kamen dann noch einige Operationen dazu, sprich Hoden, Penis, Leistenbruch etc. und wieder Herzkatheter.

Am 02.02.06 durften wir dann wieder einmal in die Genetische Sprechstunde und da wurde uns gesagt, dass Dean ein so seltenes Syndrom hat. Das nennt sich Ritscher-Schinzel-Syndrom oder 3C-Syndrom (cardiac-cerebellar-cranial).

Und hier die Aufliestung was alles dazu gehört.

1. Herz-Lungenfehler - Scimitar-Syndrom (partielle Lungenvenenfehlmündung)

- partiell falsch mündende Lungenvene
- Hypoplasie der rechten Lunge (unterentwickelte Lunge)

2. Herzfehler

- Extrasystolen, AV-Reentry-Tachykardie, polymorphe SVES (Herzrythmusstörungen, Herzrasen)
- ASD II (Vorhofseptumdefekt)
- persistierender linsseitiger V. cava Superior ohne V. innominata
- Dextropositio cordis (Rechtsverlagerung des Herzes)
- drikuspidal angelegte Herzklappe, funktional nur bikuspidal


Lungenfehler

- Lungensequester rechts (Lungenteil, was für die Lunge nicht arbeitet)


Weitere Herz-Lungenkrankheit


- Schwere pulmonale Hypertonie (Bluthochdruck im Lungenkreislauf)


Kopfbehinderung

-Dandy-Walker-Malformation (Zystische Erweiterung des 4. Ventrikels)



Unklares Dysmorphiesyndrom mit:

- Ektop fusionierte Niere rechts (linke mit rechter Niere verschmolzen)
- Glandläre Hypospadie (Harnröhre geht seitlich unten am Penis raus)
- Inguinalhernie rechts (Leistenbruch)
- Beidseitiger Hodenhochstand


Reflux, Minderwuchs, Untergewicht

Imunsistem ist auch eher schwach


So und das ist alles


Dean steckt zur Zeit in der Entwicklungsphase eines 12-18 Monatigen Kindes. Sein Bruder hat mit 9 1/2 Monaten anfangs Dezember angefangen zu laufen, Dean konnte dann auch Ende Dezember laufen.

Er ist nur 8'800 Gramm schwer, auf ca. 80 cm.

Er wird täglich 24 h sondiert. D. h. tagsüber alle 30 Minuten ca. 12-18 ml pro Gabe, und Nachts 14 h per Sondomat mit 42 ml/h

So wenn ihr Fragen habt, dürft ihr sie mir gerne stellen und auf www.unserbaby.ch/deanjustin könnt ihr unsere ganz besondere Geschichte nachlesen, es existiert ein Tagebuch mit Fotos und Geschichte über jeden Tag des kleinen Mannes :-)
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Dean lebt mit dem 3-C-Syndrom (Dandy-Walker, Herz-Lungenfehler etc. geistiger Retadierung)

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Heidi+2
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Beitrag von Heidi+2 » 5. März 2007, 17:13

Hallo Biafrachnebeli

Schön hast Du auch in dieses Forum gefunden. Wir kenne uns ja schon.
Hast Du mit Dean das Body schon getestet :?: Ich habe noch ein zweites. soll ich es Dir noch schicken :?:
Ein besonderes Kind kann einem Viel geben
Gruss Heidi

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tweety96
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Beitrag von tweety96 » 5. März 2007, 23:20

Hallo Mami von Dean

Herzlich willkommen hier im Forum. Hoffe du fühlst dich wohl hier.

Übrigendes, der 14.2 ist auch bei unserer Tochter immer ein "zweiter" Geburtstag. An diesem Tag hatte sie 1997 auch ihre erste grosse OP.

Gruss
Brigitte
Seemeitli
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Beitrag von Seemeitli » 6. März 2007, 11:26

hallo Biafra

toll, das du auch hier bist, kennen uns ja auch aus dem anderen Forum, verfolge die Geschichte mit Dean immer wieder
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Noelia05
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Beitrag von Noelia05 » 6. März 2007, 14:24

Hallo Biafrachnebeli
Herzlich Willkommen! Wow, ihr musstet einiges durchstehen. Ich war gerade auf eurer Homepage. Sie strahlt so viel Liebe und Lebensfreude aus. Du bist sicher eine sehr mutige und starke Frau! Besonders toll das ihr dann den Mut hattet für ein 2.Kind. Ich bin sicher der Kleine gibt euch sehr viel Kraft!

Der Dezember muss ja auch besonders gewesen sein, wenn gleich beide Söhne das laufen entdeckten!! Der Kleine ist ein ziemlich schneller, mit 9 1/2 Monaten!

Ganz toll finde ich auch den Spruch am ende deines Postings!! Das hat etwas!!
Alles Liebe und gute
Sandra mit Noelia
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Biafrachnebeli
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Beitrag von Biafrachnebeli » 6. März 2007, 16:40

Danke euch für das herzliche Willkommen heissen.

@Heidi probiert hab ich es noch nicht, hab es als Reservebody in der Wickeltaschen. Kannst mir also das andere gerne schicken :-)

@tweety dann werde ich in Zukunft am 14.2. auch ganz fest an euch denken.

@seemeiteli halli hallo

@noelia danke fürs Willkommen heissen.... Ja der Dezember ist auch immer sehr Emotional, da es ja damals anfangs Dezember 04 geheissen hat, dass Dean die Weihnachten nicht überleben würde. Dann haben wir ihn ja zum Sterben nach Hause genommen. Doch es sollte alles anders kommen und siehe da, im Dezember 05 konnte er kurze Zeit frei sitzen, im Dezember 06 endlich frei laufen :-)

Und Lennox ist ein gefitzter, der ist in allem sehr früh. Mit 3 Monaten rollte er durch die Wohnung, mit 6 robbte er und sass selber auf, mit 7 krabbelte er und stand auf und mit 9 1/2 Monaten lief er. Jetzt läuft er schon sehr perfekt und ich bin froh, da ich bei Dean um alles kämpfen musste und seit ich Lennox hab, profitieren sie so von einander.

Dean isst jetzt auch durch den Mund ein paar Dinge, trinkt, krabbelt und sitzt selber seit Lennox da ist, dann das Laufen etc. beide schauckeln sich wie auf und so kommt es dann.



So muss mich mal etwas einlesen, hab den Überblick noch nicht so.
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Hallo

Beitrag von Flavia » 6. März 2007, 21:14

Als ich eure HP sah glaubte ich mich zurück in unserer Kispi zeit zu sein.
Nicht nur wegen den Spitalbildern sondern wegen Dean. Neben unserem Siro lag Lea, die sah genau gleich aus!!
Sie hat auch ein Chromosomenfehler.( Schwerer Herzfehler und mehr).
Sie hat damals alle verzaubert mit ihren grossen blauen Augen!(www.mislin.ch)

Wünsche euch viel Kraft und heisse euch auch herzlich willkommen!

Liebi Grüess Flavia
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Biafrachnebeli
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Beitrag von Biafrachnebeli » 6. März 2007, 22:38

@Flavia war gerade auf der HP und du hast recht. Die Ähnlichkeit ist extrem.

Bei Dean stand auch lange Trisomie 18, 20 oder 22 zur Sprache, aber die wurde dann nach dem Gentest revidiert.

Hui da hattet ihr auch einiges zu tun, ihr armen..
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Biafrachnebeli

Beitrag von Noelia05 » 7. März 2007, 12:27

Und ich dachte unser erstgeborener sei schnell gewesen...puhh, das ist ja toll! Wir haben ja neben Noelia auch noch einen Sohn (4 Jahre). Mir fällt jetzt im nachhinein auf das so vieles einfach kam und ich auch manches nicht mal so bewusst wahrgenommen habe. Es war halt einfach normal, klar freute man sich aber es war ja nicht anders erwartet. Bei Noelia freuen wir uns über jeden Fortschritt ganz fest...Wenn was neues kommt ist es irgendwie immer wie Weihnachten
Ich wünsche mir nächstes Jahr ein 3. Kind...es würde mir sehr viel Kraft geben und allein der Gedanke daran macht mich fröhlich!
Wie sieht es denn jetzt mit der Gesundheit von eurem Soh aus, stehen weitere Operationen an und was sagen die ärzte dazu das er sich so toll macht?
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Noelia

Beitrag von Flavia » 7. März 2007, 16:58

Zum dritten Kind möchte ich dir noch etwas schreiben.

Wir haben uns auch nach langem überlegen für ein drittes Kind entschieden. Ich kann dir sagen es war für uns die beste Entscheidung! Bei ihm haben wir auch jeden Fortschritt total genossen und immer wieder gestaunt wie einfach alles kommt! Zusätzlich ist es auch für den älteren gesunden Bruder schön noch ein Geschwister zu haben das "normal" ist.
Das meine ich jetzt nicht abwärtend!

Der Mehraufwand und die vielen strengen Zeiten möchte ich nicht tod schweigen, aber trotzdem würden wir es sofort wieder wagen. Nach ihm konnte ich auch abschliessen.

Liebe Grüsse Flavia
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Beitrag von Biafrachnebeli » 7. März 2007, 21:28

@noelia ja wir freuen uns auch über jeden einzelnen Fortschritt. Mit 7 Tagen sagten sie mir, dass er wohl wie ein cerebral-gelähmtes Kind sein würde. Nichts könne und so weiter. Klar er war da schon aktiver, hatte aber kaum Muskeltonus. Wir turnten mit ihm, halfen ihm bei allem was er brauchte und so nahm er sich alles. Bis er 3 Monate alt war, entwickelte er sich ganz normal. Danach wurde es halt schwierig, da er seine Hände eingebunden hatte, damit er sich die Magensonde nicht jeden Tag mehrmals rausriss. Das Essen wollte einfach nicht kommen.

Lustig war, Dean war bei der Geburt von Lennox dabei, nicht ganz aktiv, aber fast. Als Lennox dann ab der Brust/Schöppeli trank, kam bei ihm auch das Verlangen. Wasser trank er vorher fängs löffeliweise ab dem Löffel und plötzlich ging es ab dem Schnabelbecher. Zuerst noch ohne ziehen, dann kam auch plötzlich der Saugreflex.

Als Lennox sich anfing zu rollen, fing Dean an zu krabbeln und selber auf zu sitzen/auf zu stehen, als Lennox anfing zu robben, musste er es wieder überbieten und machte die ersten freien Schritte und so schaukelte es sich auf :-)

Wegen Deans OP, ev. die Hoden noch einmal, je nach dem wenn sie wirklich auch nach der ersten OP nicht runter wollen. Dann ev. der Magenmuskel, wenn er nicht mehr zunimmt und der Reflux nicht bessert. Wenn es ganz blöd kommt muss er den Lungensequester raus nehmen, wenn er zu chronischer Angina/Bronchitis oder Lungenentzündung neigt. Hoffen wir mal nicht. Die Herzklappe irgendwann, aber das kann auch erst mit 50ig sein und ev. den Rücken da ich die Skoliose oben vergessen habe. Und ev. wieder Herzkathetern.... Also uns wirds nicht langweilig, aber wir hoffen diese oben erwähnten Dinge kommen nicht schon heute und morgen.

Ich kann dir wirklich nur zu einem 3. Kind raten. Wie es Flavia sagt, wenn ich jetzt sagen würde, es wäre einfach so mit 2 Kindern im "selben" Alter würde ich lügen, aber der Profit, der macht mich so glücklich.



Wir oder besser gesagt ich wünsche mir auch ein 3. Kind, da ich auch immer Angst habe, dass Dean mal stirbt und Lenn dann ein Einzelkind wäre. Aber auch so, dass Dean wieder profitieren kann, wenn Lennox ihn mal überholt hat. Da ich mit der Gebärmutter probleme habe, steh ich etwas unter Zeitdruck und wir warten immer noch auf den Gentest.

Die Ärzte meinten, Deans Krankheit sei entweder von mir, von meinem Mann oder von uns beiden (Genunverträglichkeit), oder eine Neumutation.
Das heisst also ist das Risiko 50 % oder 1 %, jedoch meinen die Ärzte da es damals bei Geschwistern entdeckt wurde, könne man auch die 1% in 25% umwandeln, da man es nicht nachforschen kann.

In der prenatalen Diagnostik würde man es erst zwischen der 18-24. SSW sehen und dann abtreiben :-(

Fruchtwasserpunktion kann ich nur machen, wenn man in Deans Blut etwas findet. Doch diese Blutuntersuchung von Dean ist Schweizweit die erste in dieser Art und Weise, also auch nicht gerade hilfreich.

Mein Mann geht halt auf Zahlen, ich nach Gefühl. Bei Dean wusste ich es von Anfang an dass was nicht stimmt, bei Lennox auch, dass er gesund ist.

Jetzt bin ich auch etwas ratlos :-(
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3.Kind

Beitrag von Flavia » 8. März 2007, 09:55

Siro machte auch mit seinem kleinen Bruder viele Fortschritte!
Damals erwähnte bei uns eine Neurologin die beste Therapie wäre ein weiteres Kind ; ) ... So ganz unrecht hatte sie nicht!

Wir haben uns nach vielen Gesprächen mit dem Genetiker, dem Neurologen, Eltern von behinderten KIndern und der Frauenärztin für ein drittes Kind entschieden.
Für mich persönlich wäre ein Schwangerschaftsabbruch niemals in Frage gekommen, daher haben wir auch keine Voruntersuhungen gemacht.( Ausser den normalen inkl. Unltraschall).

Natürlich war es eine etwas angespanntere Schwangerschaft als beim ersten Kind trotzdem genoss ich sie extrem.
Als unser Joris geboren war kam kurz darauf das Resultat einer Studie dass Siro einen Genfehler hat mit Spontanmutation. ( Haben wir abgekackt, da solche Studien manchmal ja Jahre brauchen...)
Ich habe mir gedacht das hätte auch früher rauskommen können, aber irgendwie kam es mir vor wie ein Wink vom Schicksal.
Quasi entscheidet euch für ein Kind, egal wie es wird. Naja wie auch immer!

Ganz liebe GRüsse Flavia
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Biafrachnebeli
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Beitrag von Biafrachnebeli » 4. Dezember 2007, 16:45

so ich melde mich nun wieder mal :-)


Unser Dean macht schöne Fortschritte. Er steht nun mit 38 Monaten auf dem Stande eines 16-18 Monatigen Kindes. Er ist nun ca. 87 cm gross und gute 10'200 Gramm schwer.

Er wird immer noch 24 h am Tag sondiert, sprich natürlich nicht dauerhaft, sondern im 30-Minuten Takt. Er isst nun Abends auch mal vom Tisch mit, was sich aber manchmal als echte Mutprobe rausstellt.

Typisch für ihn ist es, sehr schnell agressiv zu werden. Er hat kaum Gefühle im Körper, sprich wir dachten er hätte ein sogenanntes gefesseltes Rückenmark.

Die Nerologische Untersuchung vom 20.11.07 ergab, dass er kein GR hat, dafür im ganzen Körper kaum Gefühl, wenn man ihn z. B. sticht. Er hat in den Beinen kaum auslösbare Reflexe. Er hört auch nix, wenn er konsentriert ist. Sehen tut er sehr gut und auch hören, aber in Konsentration ist er einfach weg.

Die Forscher vermuten, dass alles am Kleinhirn oder am Syndrom liegt. Auch die Agression, das Kurzzeitgedächtnis und leider auch die Sprache.

Er spricht ca. 5-10 Wörter oder Wortsilben für den normalen Gebrauch. Ca. 40 Wörter kann er nachsprechen, verstehen tut er sie aber nicht. Die Forscher meinen, dass er nie richtig reden kann, oder besser gesagt gar nicht.

Er versteht teil Sachen sehr gut, wie hol das oder das, räum auf. Aber komisch ist, dass er gewisse Sachen, wie hau deinen Bruder nie versteht. Nicht einmal wenn wir ihn mit 2 Minuten Hochstuhlsitzen bestrafen.

Er schlägt seinen Bruder sehr oft und auch sehr grob, dass wir immer sehr gut aufpassen müssen. Da er selber auch nicht merkt, wie sehr er zudürckt oder so. Der Kleine wehrt sich eben auch nicht.

Momentan ist es relativ gut. Seit wir wissen, dass wir nix ändern können und dass wir halt mal lauter mit ihm reden müssen, damit er hört.

Der Kleine Mann entwickelt sich dafür sehr gut. Er ist auch schon bald 2 Jahre alt und gut 3-6 Monate voraus. Ein echter Durchstarter.

Zusätzlich bin ich nun auch noch schwanger und da stellt sich eben die Frage, wie es mit dem Kind aussieht. Die Krankheit kann zwischen 1-25 % vererbt werden. Von der SS weiss noch niemand, da ich zuerst die Fruchtwasserpunktion machen lassen möchte und auch die speziellen Ulatraschalle, weil mich in der Familie niemand versteht.
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Heidi+2
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Beitrag von Heidi+2 » 6. Dezember 2007, 17:40

Hallo Biafrachnebeli

Ich gratuliere Dir zur SS. Ich hoffe für Euch das ihr das gleiche Glück haben werdet wie wir. Bei uns war ja auch die Chance 25% und wir hatten Glück. Daniel und auch Nicole sind ja gesund. Du musst Dir einfach sagen die Chance das dein Kind gesund ist ist 75%
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Gruss Heidi

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Gratuliere!

Beitrag von Flavia » 6. Dezember 2007, 21:48

Freue mich für dich, dass du schwanger bist!Hoffe ganz fest dass alles gut kommt. Wir hatten vor Siro keine Ahnung wie hoch die Chancen sind.Da wir bereits ein Junge gesund hatten viel die Chance schon mal beträchtlich.
Wir persönlixh haben uns gegen Test entschieden da man sowieso nicht wusste was Siro hatte, dementsprechend auch nicht danach suchen konnte. Nachdem Joris (der Kleinste) auf die Welt kam haben wir kurz darauf erfahren dass Siro einen Genfehler hat den er aber nicht vererbt bekam.(Spontanmutation während der Schwangerschaft).
Dies vorher zu wissen hätte uns sicher einige Gedanken erspart ; ) ... musste wohl so sein...

Ob du Test machst oder nicht , ob du es weiter erzählst oder nicht müsst ihr ganz alleine entscheiden. Schliesslich sein auch ihr die, die nachher alles tragen müssen!
Hoffe du kannst dich mit positiven Gedanken auf die Schwangerschaft freuen und dass alles gut kommt!!!


Ganz liebi Grüess Flavia
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