Androgenitales Syndrom- Eltern- /Patienteninitiative Schweiz

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Beatrice
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Androgenitales Syndrom- Eltern- /Patienteninitiative Schweiz

Beitrag von Beatrice » 28. März 2011, 23:33

Was ist AGS ?
Das Adrenogenitale Syndrom (AGS)
AGS ist eine angeborene Cortisonmangelerscheinung (vgl. Morbus Addison)
Ein vererbter Enzymmangel verhindert die ausreichende Produktion von körpereigenem Cortison und teilweise auch Aldosteron in der Nebennierenrinde.
Aufgrund des Stoffwechseldefektes werden Vorstufen des Cortisons, die nicht weiterverarbeitet werden können, in männliche Hormone (Androgene) umgewandelt. Körpereigenes Cortison beeinflußt den Zucker-, Salz- und Wasserhaushalt und ist ein lebenswichtiges Streßhormon. Ein AGS-erkrankter Mensch muss lebenslänglich Cortison in Tablettenform zu sich nehmen.
Ein gesunder Mensch produziert in Stress-situationen 2 – 5 mal mehr Cortison als im Normalzustand.
Durch folgende Stressituationen kann ein AGS-Patient in Krisen geraten, wenn er die Cortisondosis nicht erhöht:
Krankheit mit Fieber
Unfälle
Operationen
schwere körperliche Anstrengung



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Weitere Symptome des Adrenogenitalen Syndroms


Beim AGS gibt es sehr verschiedene Ausprägungen. Bei allen Formen ist jedoch ein Überschuß an Androgenen vorliegend.
Durch bereits vorgeburtlich vorhandene Androgene kommen Mädchen häufig mit einer rein äußerlichen Virilisierung des Genitals zur Welt. Die innneren Geschlechtsorgane sind immer weiblich. Bei einer früh einsetzenden Behandlung sind Mädchen mit AGS normal fruchtbar. Jungen haben keine Veränderung der äußeren Geschlechtsmerkmale.
Bei beiden Geschlechtern kann aufgrund der Stoffwechselstörung in den ersten Lebenswochen eine lebensgefährliche Salzverlustkrise auftreten, die zum Tod des Neugeborenen führen kann.
Eine vorzeitliche Scheinpubertät kann bei beiden Geschlechtern auftreten, wenn AGS nicht frühzeitig entdeckt wird. Ohne eine Behandlung schließen sich die Knochenfugen vorzeitig und das kindliche Geschlechtsgewebe kann nicht schnell genug mitreifen. Die Betroffenen bleiben kleinwüchsig und unfruchtbar.
Leichte Formen können erst im Laufe des Lebens auftreten. Die betroffenen erwachsenen Frauen leiden dann evtl. unter unerfülltem Kinderwunsch, zunehmender Behaarung (z.B. Damenbart) und Zyklusstörungen. Knaben und Männer mit dieser Form des AGS werden meist nicht erkannt.

http://www.ags-initiative.ch/index.php?id=3
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Man sieht nur mit dem HERZEN gut.
Antoine de Saint-Exupéry

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